Inquadramento e diagnosi della disfagia nel paziente con demenza-Alzheimer

La disfagia nelle demenze è dovuta alla perdita delle funzioni cognitive con conseguente incapacità di nutrizione autonoma e alla perdita dello schema motorio necessario a una corretta deglutizione.

Da studi recenti si stima che vari livelli di disfagia si riscontrano nel 30% delle demenze, ma questa percentuale sale al 75-84% nei pazienti con malattia di Alzheimer. In questi pazienti, in particolare, la mortalità conseguente alle complicazioni della disfagia (es. polmonite) rappresenta il 70% delle cause di morte. Nel seguente articolo del Dottor Spadola Bisetti, viene inquadrato il problema della disfagia nelle demenze e nella malattia di Alzheimer, con delineati i test e il percorso di valutazione per una precoce diagnosi.

Dottor Massimo Spadola Bisetti
Foniatra S.C. Otorinolaringoiatria U. – Servizio di Foniatria A.O.U. Città della Salute e della Scienza di Torino

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Indice

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Introduzione


La demenza è una particolare condizione clinica nella quale si ha la perdita o la riduzione irreversibile e progressiva per cause organiche delle capacità intellettuali possedute da un soggetto in assenza di compromissione dello stato di vigilanza. Secondo i dati forniti dal Ministero della Salute, in Italia il numero totale dei pazienti con demenza è stimato in oltre un milione mentre sono circa 3 milioni le persone direttamente o indirettamente coinvolte nell'assistenza di tali pazienti.

Il morbo di Alzheimer (AD) è la causa più frequente di demenza: ne rappresenta infatti il 50-70% dei casi. L’evoluzione degenerativa cerebrale causa un’atrofia cortico-sottocorticale diffusa in particolare a carico della corteccia prefrontale, temporo-mesiale e dell’ippocampo con perdita di oltre il 55% dei neuroni e conseguente calo progressivo delle funzioni intellettive, deterioramento della vita di relazione e progressiva perdita dell’autonomia. Si presenta nel 90-95% dei casi come forma sporadica ma appare dimostrata nel 5-10% circa dei casi una forma familiare. Anche se solo in meno dell’1% si è osservata una trasmissione autosomica dominante, nelle forme familiari l’AD appare causata da un gene alterato che si trasmette alle generazioni successive, ed in tali casi, spesso, si osserva un esordio precoce dei sintomi. Vi sono, inoltre, forme secondarie a traumi cranici, malattie vascolari, sindrome di Down.
L’età di manifestazione si colloca fra i 45 ed i 70 anni con maggiore frequenza nel sesso femminile. L’incidenza nei soggetti ultrasessantenni è di 125 nuovi casi su 100.000 persone mentre la prevalenza aumenta con l’età essendo pari a 300 casi su 100.000 per le persone d’età compresa fra 60 e 69 anni, sale a 3.200/100.000 per la decade successiva per raggiungere i 10.800 casi su 100.000 fra gli ultraottantenni (Schoenberg 1987). La speranza di vita è pari a 8-15 anni.

I dati epidemiologici italiani sono allineati a quella della maggior parte dei paesi industrializzati e rilevano tassi di incidenza medi per 1.000 persone/anno del 12,47 per la demenza, del 6,55 per la AD e del 3,30 per la demenza su base vascolare. Le donne presentano un rischio significativamente più alto di sviluppare la AD mentre gli uomini manifestano principalmente forme di demenza vascolare. In pratica, in Italia sono previsti circa 150.000 nuovi casi di demenza all'anno (De Carlo 2002).

L’eziopatogenesi non è nota pur ipotizzandosi che sia dovuta all’accumulo nel tessuto nervoso di amiloide per alterazioni del suo metabolismo e, in particolare, della Proteina Precursore dell’Amiloide (APP) (Sisodia 2002). Alcuni studi hanno evidenziato l’importanza nella genesi della malattia di una proteina plasmatica, l’APOE, che è coinvolta nel trasporto del colesterolo e che si lega alla proteina amiloide (Yu 2014).

La sintomatologia presenta tre stadi di progressiva ingravescenza

  1. un primo stadio di demenza amnestica con alterazioni dell’umore e caratteriali
  2. segue uno stadio caratterizzato dalla perdita delle funzioni simboliche con deterioramento del linguaggio, agnosia, aprassia ideativa ed ideomotoria, alessia ed agrafia 
  3. nell’ultimo stadio permangono solo manifestazioni motorie primordiali, quali la suzione, la masticazione e la prensione, e compare una paraplegia in flessione.

 

La disfagia nella malattia di Alzheimer e nelle demenze


La disfagia nella AD è dovuta alla perdita delle funzioni cognitive con conseguente incapacità di nutrizione autonoma e alla perdita dello schema motorio che conduce alla corretta successione dei movimenti volontari correlati alle fasi orale e faringea della deglutizione. 

Nella scala di valutazione di gravità della demenza GDS (Global Deterioration Scale di Reisberg) che va da 1 a 7, i disturbi dell’alimentazione cominciano a comparire al 5° stadio definito di “Declino moderatamente severo delle funzioni cognitive” (vedi tabella II) ma, in realtà il rapporto con l’alimentazione nelle demenze è molto mutevole.

Inizialmente può manifestarsi una fase bulimica caratterizzata da voracità eccessiva con perdita della sensazione di sazietà e comportamenti inadeguati durante il pasto: il soggetto può mettersi a giocare o pasticciare con il cibo, usare le posate a sproposito, mangiare in maniera veloce e disordinata, può riempirsi la bocca senza attendere di avere deglutito il boccone precedente o non masticare a sufficienza il bolo così da causare saltuariamente penetrazioni e tosse al pasto.
Con il peggioramento della demenza si può manifestare un rapido dimagramento in quanto il paziente avvertendo difficoltà di deglutizione e disagio nell’ingestione di cibo cerca di evitare di mangiare.

Da studi recenti si stima che un livello di disfagia si riscontra nel 30% delle demenze (Di Carlo 2000), ma questa percentuale sale al 75-84% nei pazienti con AD (Seçil 2016, Horner 1994). Nei pazienti con AD, la mortalità per polmonite rappresenta il 70% delle cause di morte.

 

Test di valutazione della difficoltà di alimentazione


Un ausilio utile a porre il sospetto di difficoltà di alimentazione è il questionario Edinburgh Feeding Evaluation in Dementia Questionnaire (EdFED-Q) (Watson 1997, 2001) da compilarsi a cura del caregiver (vedi tabella I). È composto da 11 item: i primi 10 elementi indagano il comportamento del paziente durante il pasto. Per queste domande si richiede di quantizzare la risposta attribuendo un punteggio che può essere 0=mai, 1=a volte, 2=spesso (2). Lo score totale va da 0 = nessuna difficoltà, a 20 = gravi difficoltà. L’undicesimo item chiede al caregiver di indicare il livello di assistenza che il paziente richiede durante il pasto: sostegno e istruzione (organizzazione ed avvio del pasto, aiuto alla preparazione dei piatti), parzialmente compensativo (assistenza concreta al pasto) o completamente compensativo (necessità di imboccare il paziente). Il risultato complessivo ottenuto può essere sia indice di necessità di valutazione specialistica sia misura dell’evoluzione della patologia.

Tabella I. Edinburgh Feeding Evaluation in Dementia Questionnaire (EdFED-Q)

1. Il paziente richiede una stretta supervisione durante l'alimentazione?
2. Il paziente richiede un aiuto fisico durante l'alimentazione?
3. Perde cibo dalla bocca mentre mangia?
4. Il paziente tende a lasciare il cibo nel piatto alla fine del pasto?
5. Il paziente rifiuta talvolta di mangiare?
6. Al paziente gira la testa mentre viene alimentato?
7. Il paziente si rifiuta di aprire la bocca?
8. Il paziente sputa il cibo fuori dalla bocca ?
9. Il paziente lascia la bocca aperta lasciando uscire il cibo?
10. Il paziente si rifiuta di inghiottire?
11. Indicare il livello appropriato di assistenza richiesto dal paziente: necessita di sostegno e indicazioni; parzialmente compensativo; interamente compensativo.

 

Diagnostica della disfagia nelle demenze


Le differenti percentuali di riscontro di disturbi della deglutizione nel paziente demente possono trovare ragione nelle diverse metodiche diagnostiche utilizzate che vanno dalle valutazioni indirette allo studio videofluorografico (VFG).
Di fatto, anche se la validità della valutazione fibroendoscopica della deglutizione (FEES) e della VFG restano indubbie anche nei pazienti con demenza, talvolta la collaborazione ridotta del paziente, o la sua netta opposizione, ne inficiano l’esecuzione. Sotto questo aspetto appare interessante la proposta di Sato E. e coll. di identificare i segni di disfagia nei pazienti con AD nella vita quotidiana secondo i parametri riportati in tabella II. Fra tutti gli elementi presi in considerazione, un deficit della capacità di risciacquare la bocca risulta essere un significativo fattore di rischio di disfagia e ne viene consigliata l'osservazione giornaliera.
Lo schema di valutazione riportato in tabella II, integrato dalle indicazioni del PDTA sulla disfagia emesso dalla Regione Piemonte, richiede la collaborazione di varie figure professionali oltre al Deglutologo: il Neurologo, il Nutrizionista, l’Infermiere oltre al contributo informativo del Caregiver.

 

Tabella II. Valutazione della deglutizione del paziente demente

Cosa valutare Come fare la valutazione
Deglutizione
Cavo orale  
  • Pulizia ed igiene#
  • Denti residui, contatti occlusali*
  • Adeguatezza della protesizzazione dentaria#
  • Prassie labiali*
  • Prassie linguali*
  • Capacità di risciacquare la bocca*
  • Capacità di fare gargarismi*
  • Gestione orale del bolo (verificare l'assenza di elaborazione e di bocconi eccessivamente grandi con accumulo nel cavo orale) *
Funzioni vitali     
  • Indice di Barthel (autosufficenza)*
  • Vitality index (vitalità legata alle attività della vita quotidiana) *
Funzione cognitiva e segni neurologici
  • Mini mental state*
  • Valutazione clinica della demenza*
  • Contrattura degli arti*
Valutazioni nutrizionali
  • BMI*
  • Albumina serica*
  • Appetito*
  • Apporto calorico*
  • MUST o MNA (Rischio di Malnutrizione)#.

* Sato E e coll. Detecting signs of dysphagia in patients with Alzheimer's disease with oral feeding in daily life 2014
# PDTA della disfagia. AReSS Regione Piemonte 2016

Tabella modificata da Sato 2014 adattata secondo indicazioni PDTA Disfagia Regione Piemonte 2013.

 

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