La nutrizione enterale nella paralisi cerebrale infantile

Diverse problematiche - quali disfagia, patologie gastrointestinali, ecc. - possono portare il bambino con condizioni neurologiche a grave rischio nutrizionale, tanto da comportare l’avvio di un programma di nutrizione enterale.

Il bambino con paralisi cerebrale infantile (PCI) presenta un importante rischio nutrizionale correlato alla disfagia orofaringea e, quindi alla difficoltà ad assumere liquidi e solidi per via orale, oltre a problemi gastrointestinali (GI) come reflusso gastroesofageo, stipsi ed epilessia che determinano un maggior dispendio energetico con grave rischio di malnutrizione energetico-proteica.

Nel bambino con PCI è quindi fondamentale identificare precocemente i sintomi clinici suggestivi di disfagia e rischio di malnutrizione, allo scopo di proporre l’avvio tempestivo di un programma di nutrizione specifico e personalizzato che comprenda anche la nutrizione enterale.

Prof. Claudio Romano
Direttore UO di Gastroenterologia Pediatrica e Fibrosi Cistica, Università di Messina

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INDICE

  • Introduzione
  • Il rischio nutrizionale
  • Quando proporre un intervento nutrizionale
  • Le richieste energetiche nella PCI
  • La Nutrizione Enterale
  • Gestione della nutrizione enterale
  • La nutrizione enterale a domicilio
  • Monitoraggio della NE
  • ALGORITMO DECISIONALE PER LA NA
  • MESSAGGI CHIAVE PER IL PEDIATRA
  • Letture consigliate

 

INTRODUZIONE

Il termine paralisi cerebrale infantile (PCI) comprende un gruppo di condizioni cliniche caratterizzate da: spasticità non progressiva, atassia o movimenti involontari.

Non si tratta di una malattia specifica o di una forma singola. Le PCI colpiscono circa lo 0,1-0,2% dei bambini e possono avere una frequenza del 15% nei neonati prematuri. 

L'eziologia è multifattoriale ed oltre alla prematurità, vengono riconosciute altre cause come:

  • difetti intrauterini
  • encefalopatia neonatale
  • condizioni acquisite come: asfissia perinatale, ictus, e le infezioni del sistema nervoso centrale. 

Dal punto di vista clinico identifichiamo alcune variabili come:

  1. a) diplegia spastica dopo nascita prematura
  2. b) tetraparesi spastica secondaria ad asfissia perinatale
  3. c) forme atetoidi e distoniche dopo asfissia perinatale o encefalopatia bilirubinica. 

IL RISCHIO NUTRIZIONALE 

Il bambino con PCI presenta un importante “rischio nutrizionale” correlato alla disfagia orofaringea ed alle difficoltà ad assumere liquidi e solidi per via orale. A questa condizione si associa prevalentemente l’elevata frequenza di patologie gastrointestinali che determinano un aumento della spesa energetica, come:

  • la malattia da reflusso gastroesofageo (MRGE o GERD, sigla inglese)
  • la stipsi cronica
  • l’epilessia farmacoresistente

La disfagia orofaringea (DOF) è presente nel 90% dei bambini con PCI e rappresenta il maggiore fattore di rischio di morbilità e mortalità. La “International Classification of Functioning, Disability and Health” definisce la DOF come “un’incapacità delle funzioni di ingestione e manipolazione di solidi e liquidi nella cavità orale”. Le alterazioni riguardano la fase orale preparatoria, la fase orale propulsiva, la fase faringea e la deglutizione. La presenza di tosse, la scialorrea ed il rigurgito rappresentano i sintomi più comuni. 

La diagnosi precoce di disfagia orofaringea è importante per limitare il rischio di polmonite ab ingestis o il rischio a lungo termine di malnutrizione calorico-proteica.

 

QUANDO PROPORRE UN INTERVENTO NUTRIZIONALE 

Una delle più importanti decisioni nel management nutrizionale del bambino con PCI è quella definire le indicazioni per avviare un programma di nutrizione artificiale con sondino nasogastrico o attraverso una gastrostomia. 

Le principali indicazioni definite dalle Linee Guida ESPGHAN del 2017, sono: 

1. qualora le assunzioni per via orale siano insufficienti ad assicurare almeno il 60-80% del fabbisogno calorico

2. qualora il tempo impiegato dal caregiver per alimentare il bambino sia oltre 3 h/die

3. in presenza di un arresto e/o rallentamento della crescita ponderale

4. in caso di documentato rallentamento della crescita staturale

5. qualora la misurazione della plica tricipitale abbia evidenziato valori che si collocano al di sotto del 5° centile per età

 

La più importante raccomandazione nella gestione di questi bambini è rappresentata dalla capacità del clinico d’identificare precocemente il bambino a rischio e proporre l’avvio della nutrizione enterale prima che si determini una condizione di malnutrizione. Altri fattori di rischio “maggiori” sono costituiti dall’associazione con:

  • epilessia
  • ipertonia o spasticità diffusa
  • sesso maschile. 

 

LE RICHIESTE ENERGETICHE NELLA PCI

Le richieste energetiche sono determinate, anche in questo gruppo di bambini, dalla misurazione della spesa energetica totale (SET), la quale si riferisce alla quantità di calorie necessarie per svolgere le proprie funzioni. La SET include: 

  1. la spesa energetica residua, che comprende il metabolismo basale (energia necessaria per svolgere funzioni vitali) che contribuisce al 60-70% della SET
  2. la termogenesi indotta dalla dieta, che identifica l’energia richiesta per le funzioni digestive, di assorbimento e trasporto di nutrienti e contribuisce circa al 10% della SET
  3. l’energia spesa durante l’attività fisica.  

 

La SET nel bambino con PC differisce dal bambino sano di pari età per una serie di fattori

  • tipo e severità del danno neurologico
  • differenze della composizione corporea (rapporto tra massa muscolare e di grasso sottocutaneo)
  • diversa velocità di crescita ponderale e di crescita lineare
  • livello di attività fisica. 

LA NUTRIZIONE ENTERALE

Si intende per Nutrizione Enterale (NE), una tipologia di alimentazione formulata per essere somministrata per via enterale (sondino nasogastrico o gastrostomia) indicata per una particolare condizione clinica del paziente e che consenta di coprire il fabbisogno calorico. 

La scelta dell’accesso enterale rappresenta il primo aspetto da discutere con la famiglia, considerando che l’accesso “intragastrico” (gastrostomia endoscopica percutanea, PEG) rappresenta la scelta migliore per il bambino con PC per il prevedibile utilizzo per tempi lunghi della NE. Il sondino nasogastrico rappresenta una alternativa solo nel caso in cui è prevedibile un utilizzo non superiore alle 4 settimane. 

L’utilizzo della nutrizione post-gastrica, attraverso il posizionamento di una sonda che dalla via gastrica, raggiunge il duodeno con posizionamento a livello del Treitz, è indicata in bambini con:

  • importante Malattia da Reflusso Gastroesofageo
  • difficoltà a tollerare la somministrazione delle formule attraverso la via gastrica. 

Le formule utilizzate per la NE sono in genere classificate in formule standard polimeriche, elementari, semi-elementari, a base di alimenti naturali, malattia-specifiche ed integratori modulari.  La scelta della formula e le modalità di somministrazione è una decisione che spetta al medico tenendo in considerazione diversi fattori (vedi tabella 1).

 

Tabella 1. Criteri di scelta del paziente con PCI candidato alla NE

Criteri Anamnestici

Criteri Antropometrici

  • incapacità ad assumere almeno il 60% del fabbisogno calorico
  • durata dei pasti nelle 24 h > 3 h

 

  • rallentamento della curva di crescita ponderale e/o perdita di almeno 2 classi di percentili nel corso degli ultimi 2 mesi 
  • plica tricipitale < 5° centile.

 

Gli obiettivi della nutrizione enterale nei bambini con PC sono:

  1. Definire un programma individualizzato di nutrizione artificiale
  2. Garantire un adeguato management della gastrostomia
  3. Utilizzare la formula per nutrizione enterale più adatta al paziente
  4. Mantenere un adeguato follow-up clinico e nutrizionale
  5. Avviare un adeguato training alla famiglia e/o caregiver per la gestione dei presidi (sonda, siringhe e sacche della formula).

 

GESTIONE DELLA NUTRIZIONE ENTERALE: QUALI OPZIONI 

Le modalità di gestione della nutrizione enterale possono comprendere:

  • alimentazione per boli (attraverso la gastrostomia)
  • alimentazione intermittente (frazionata a pasti e con utilizzo della pompa nutrizionale)
  • alimentazione continua. Questo regime è consigliato nella nutrizione enterale post-pilorica e/o nei bambini con accesso gastrico, ma con sintomi da reflusso gastroesofageo. 

La scelta dei vari regimi deve tenere in considerazione le condizioni cliniche del paziente, ma anche le esigenze della famiglia o dei caregiver. 

In genere, è preferibile un regime alimentare diurno, talvolta nelle prime fasi di un programma di riabilitazione nutrizionale, può essere necessaria anche una nutrizione enterale notturna per raggiungere un adeguato apporto calorico.

È meglio preferire una nutrizione enterale diurna e frazionata, limitare la nutrizione enterale notturna in pazienti con grave malnutrizione e nelle prime fasi di un programma di riabilitazione nutrizionale. 

 

LA NUTRIZIONE ENTERALE A DOMICILIO 

La gestione della NE a domicilio comprende:

  • la fornitura dei presidi
  • il training per famiglia (tenendo conto della loro preferenza per il percorso di alimentazione e il piano di assistenza), garantendo sicurezza e la manutenzione del supporto nutrizionale, per un migliore stile di vita e una ottimizzata gestione della malattia. 

Tutti i bambini della comunità che ricevono la nutrizione enterale dovrebbero essere sostenuti da un team multidisciplinare, compresi dietista, infermiere specialista, medico generico e pediatra. Occorre uno stretto collegamento tra medici e i genitori per quanto riguarda il supporto nutrizionale, la prescrizione degli alimenti e delle attrezzature, e i potenziali problemi che possono sorgere. 

 

MONITORAGGIO DELLA NE

L'obiettivo principale del monitoraggio nutrizionale è quello di garantire la sicurezza e la crescita ottimale e di individuare e trattare le complicazioni cliniche il più rapidamente possibile. E’ importante rivedere periodicamente gli obiettivi nei singoli i pazienti e valutare la misura in cui questi siano stati raggiunti. 

Ci può essere necessità di modificare il tipo di supporto nutrizionale per migliorare l'efficacia o ridurre al minimo i rischi metabolici. 

Il monitoraggio include, quindi, la revisione periodica dello stato nutrizionale tra cui l'assunzione, il peso, l’altezza, gli indici biochimici ed ematologici, lo stato clinico generale, il benessere, la funzione gastrointestinale, l'integrità del sondino e le eventuali complicazioni legate all’utilizzo della gastrostomia. 

 

ALGORITMO DECISIONALE PER LA NUTRIZIONE ARTIFICIALE

 

MESSAGGI CHIAVE PER IL PEDIATRA

Nel bambino con PCI è fondamentale identificare precocemente i sintomi clinici suggestivi per disfagia orofaringea.

È necessario identificare precocemente il bambino a rischio di malnutrizione allo scopo di proporre l’avvio di un programma di nutrizione enterale.

Il calcolo di una corretta SET (spesa energetica totale) è necessaria per avvio di un adeguato programma di nutrizione enterale.

È da preferire una nutrizione enterale diurna e frazionata, mentre da limitare la nutrizione enterale notturna in pazienti con grave malnutrizione e nelle prime fasi di un programma di riabilitazione nutrizionale.

 

LETTURE CONSIGLIATE

  1. Romano C, van Wynckel M, Hulst J, Broekaert I, Bronsky J, Dall’Oglio L, et al. European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and nutrition guidelines for the evaluation and treatment of gastrointestinal and nutritional complications in children with neurological impairment. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017; 65: 242–64. 
  2. Sullivan PB. Nutrition and growth in children with cerebral palsy: setting the scene. Eur J Clin Nutr. 2013; 67(Suppl 2): 3–4. 
  3. Oskoui M, Coutinho F, Dykeman J, Jetté N, Pringsheim T. An update on the prevalence of cerebral palsy: a systematic review and meta-analysis. Dev Med Child Neurol. 2013; 55: 509–19. 
  4. Costeloe KL, Hennessy EM, Haider S, Stacey F, Marlow N, Draper ES. Short term outcomes after extreme preterm birth in England: comparison of two birth cohorts in 1995 and 2006 (the EPICure studies). BMJ. 2012; 345: e7976. 
  5. Fung EB, Samson-Fang L, Stallings VA, Conaway M, Liptak G, Henderson RC, et al. Feeding dysfunction is associated with poor growth and health status in children with cerebral palsy. J Am Diet Assoc. 2002; 102: 3–73.
  6. Huysentruyt K, Geeraert F, Allemon H, Prinzie P, Roelants M, Ortibus E, et al. Nutritional red flags in children with cerebral palsy. Clin Nutr. 2019. https:// doi.org/10.1016/j.clnu.2019.02.040.