La scelta della formula enterale nei bambini con disabilità neuromotoria

La nutrizione enterale nei pazienti con paralisi cerebrale può essere indicata anche a lungo termine, soprattutto in presenza di disfagia e malnutrizione, ma la scelta della formula deve essere sempre personalizzata in base ai fabbisogni.

Nei bambini con danno neurologico l’alimentazione orale è consentita solo quando gli apporti nutrizionali con la dieta per bocca sono sufficienti, la deglutizione è sicura e la durata del pasto non supera i 30 minuti. In caso contrario, cioè se la dieta per os non garantisce almeno il 60-80% del fabbisogno calorico e nutrizionale del bambino, la durata del pasto supera le 3 ore al giorno, e viene riscontrato un rallentamento e/o arresto della crescita, viene suggerita la nutrizione artificiale per via enterale (NE).

La scelta dell’accesso enterale rappresenta il primo aspetto da discutere con la famiglia, considerando che l’accesso “intragastrico” (gastrostomia endoscopica percutanea, PEG) rappresenta la scelta migliore per il bambino con PCI per il prevedibile utilizzo per tempi lunghi della NE. Il sondino nasogastrico rappresenta invece un’alternativa solo nel caso in cui è prevedibile un utilizzo non superiore alle 4 settimane. Vanno poi determinate le richieste energetiche (spesa energetica totale) e i fabbisogni nutrizionali del bambino con PCI che differiscono da quello sano di pari età per una serie di fattori: a) tipo e severità del danno neurologico, b) differenze della composizione corporea (rapporto tra massa muscolare e di grasso sottocutaneo), c) diversa velocità di crescita ponderale e di crescita lineare, d) livello di attività fisica.

Nel seguente articolo verranno descritte le caratteristiche delle principali formule enterali utilizzate in età pediatrica e le loro raccomandazioni di utilizzo.  

Prof. Claudio Romano
Direttore UO di Gastroenterologia Pediatrica e Fibrosi Cistica, Università di Messina

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INDICE

  • Introduzione
  • Formula standard polimerica
  • Formule elementari e semi-elementari
  • Formule contenenti fibre
  • ALGORITMO DECISIONALE PER LE FORMULE ENTERALI
  • Alimentazione casalinga e formule a base di alimenti naturali
  • Integratori modulari
  • TAKE HOME MESSAGE PER IL PEDIATRA
  • Letture consigliate

 

INTRODUZIONE

Le formule utilizzate per la NE sono in genere classificate in formule standard polimeriche, elementari o semi-elementari, a base di alimenti naturali, malattia-specifiche ed integratori modulari.  La scelta della formula e le modalità di somministrazione vengono decise dal medico tenendo in considerazione diversi fattori (vedi tab. 1) e in modo da raggiungere i seguenti obiettivi:

  1. Definire un programma individualizzato di nutrizione artificiale
  2. Garantire un adeguato management della gastrostomia
  3. Utilizzare la formula per nutrizione enterale più adatta al paziente
  4. Mantenere un adeguato follow-up clinico e nutrizionale
  5. Avviare un adeguato training alla famiglia e/o caregiver per la gestione dei presidi (sonda, siringhe e sacche della formula).

 

Tabella 1. Criteri di scelta del paziente con PCI candidato alla NE

Criteri Anamnestici

Criteri Antropometrici

  • incapacità ad assumere almeno il 60% del fabbisogno calorico
  • durata dei pasti nelle 24 h > 3 h

 

  • rallentamento della curva di crescita ponderale e/o perdita di almeno 2 classi di percentili nel corso degli ultimi 2 mesi
  • plica tricipitale < 5° centile.

 

FORMULA STANDARD POLIMERICA

È la formula di NE più diffusa e di largo uso, provvede essenzialmente a dare lo stesso nutrimento di una alimentazione naturale e perciò contiene una ampia varietà di macronutrienti in proporzioni paragonabili a quelli consumati da individui sani per soddisfare le raccomandazioni dietetiche.  

I carboidrati sono l’elemento più importante nelle formule per NE. Le loro fonti principali nelle formule polimeriche sono:

  • sciroppo di mais (fonte priva di glutine)
  • maltodestrine.  

Le formule polimeriche contengono proteine intere che richiedono livelli normali di enzimi pancreatici per la digestione e l'assorbimento, come isolato di proteine di soia e caseinati. Possono contenere anche diverse concentrazioni di proteine, con formule “high protein” utili per i pazienti con importante malnutrizione e atrofia muscolare. 

I grassi nelle formule forniscono una fonte concentrata di energia fornita da acidi grassi a catena lunga (inclusi gli acidi grassi essenziali) e acidi grassi a catena media. Fonti lipidiche di solito sono a base di:

  • oli vegetali: canola, soia, cartamo, girasole, fonte di trigliceridi a lunga catena
  • oli di cocco o palma, fonte di MCT. 

Le formule polimeriche standard sono disponibili in varie concentrazioni:

  • normocaloriche (1 kcal/ml) sono quelle più utilizzate
  • ipercaloriche (1,5-2,0 kcal/ml) possono essere utilizzate in pazienti che richiedono una riduzione dei volumi e sono utili per fornire calorie adeguate con un più basso volume di liquidi. L’utilizzo di una formula più concentrata presuppone la supplementazione del restante bisogno di fluidi attraverso somministrazioni di acqua durante tutto il giorno. 
  • ipocaloriche (≤ 0,75 kcal/ml). In circa il 15% dei casi di bambini con PCI, dopo diversi mesi dall’avvio di un programma di nutrizione artificiale o enterale, c’è il rischio di sviluppare una condizione di sovrappeso o obesità. In tal caso, una valida alternativa può essere costituita dall’utilizzo di queste formule ipocaloriche che hanno la caratteristica di garantire una riduzione dell’apporto lipidico, mantenendo un adeguato apporto proteico e di macro-micronutrienti. 

Le formule polimeriche e normocaloriche possono rappresentare la prima scelta nell’avvio di un programma di nutrizione enterale nel bambino con PCI.

 

FORMULE ELEMENTARI E SEMI-ELEMENTARI

Le formule enterali elementari e semi-elementari sono quelle con contenuto in macronutrienti parzialmente o completamente idrolizzati che è stato dimostrato favoriscano un’accelerazione dello svuotamento gastrico. Sono indicate per i pazienti con:

  • disfunzione GI 
  • e/o difficoltà ad assorbire e digerire la formula polimerica standard.
  • possono essere utili nei bambini con PCI quando è presente una sospetta intolleranza alle proteine del latte o sintomi compatibili con il sospetto di Malattia da Reflusso Gastroesofageo.

 

Tabella 2. Nutrienti presenti nelle formule elementari/semielementari

Carboidrati

Proteine

Lipidi 

Facoltativi 

  • amido di mais idrolizzato
  • maltodestrina
  • fruttosio
  • aminoacidi liberi
  • dipeptidi o tripeptidi (caseina idrolizzata, siero di latte, isolato di proteine di soia
  • esteri di acidi grassi o trigliceridi a catena media
  • glutammina
  • acidi grassi-ω3
  • prebiotici come PHGG, FOS (frutto-oligosaccaridi) ed inulina.

 

Non è stata trovata alcuna differenza tra la formula semielementare e la formula polimerica in termini di assorbimento di calorie totali e azoto. 

Le formule semielementari a base di sieroproteine di latte hanno assunto un ruolo importante, come opzioni alternative, nei bambini con sintomi da Malattia da Reflusso Gastroesofageo.

 

FORMULE CONTENENTI FIBRE

Le formule contenenti fibre servono per normalizzare la funzione intestinale e migliorare la tolleranza all’alimentazione. La loro composizione comprende la presenza di carboidrati non digeribili presenti nelle piante; la solubilità è spesso usata come criterio per distinguere alcune fibre dalle altre. 

Le fibre sono distinte in fermentabili e/o viscose, con una migliore classificazione basata sulla funzione fisiologica:

  • Fibre fermentabili (o solubili) - quali la pectina e la gomma di guar -, vengono degradate dai batteri del colon per produrre acidi grassi a catena corta con 2-4 atomi di carbonio (o SCFA, acronimo di Short Chain Fatty Acids), che forniscono energia per le cellule del colon. L’ entità della fermentazione dipende dal tipo di fibra e dal tempo di transito. Le fibre viscose e dense aumentano la resistenza al flusso del contenuto intestinale.  
  • Fibre non fermentabili (o insolubili) - ad esempio il polisaccaride di soia -, aumentano il peso fecale, che porta ad un aumento della peristalsi e una diminuzione del tempo di transito delle feci. Formule contenenti fibre a base di polisaccaride di soia, aumentando la viscosità e portando alla sedimentazione, causano un aumentato rischio di occlusione del sondino nasogastrico e/o della sonda per gastrostomia, soprattutto se di piccolo calibro. 
  • Prebiotici frutto-oligosaccaridi (FOS) e l’inulina sono una nuova forma di fibra aggiunta alla formula enterale, entrambi associati con oligosaccaridi fermentabili, disaccaridi e monosaccaridi e polioli (FODMAPs). Questi sono carboidrati a catena corta scarsamente assorbiti nel piccolo intestino e, una volta giunti nel colon, possono produrre gas e successivamente causare una distensione luminale, disturbare la motilità intestinale, e causare diarrea. 

La stipsi cronica è una condizione frequente nei bambini con PCI e può causare distensione addominale, vomito, occlusione intestinale, e perforazione intestinale. 

Oltre all’insufficiente assunzione di fibre, altri fattori che aumentano il rischio di stipsi in un paziente alimentato per via enterale sono:

  • alcuni farmaci
  • scarso apporto di liquidi
  • ridotta attività fisica
  • disordini della motilità. 

La gomma di guar è la fibra più comunemente aggiunta alla formula enterale. I meccanismi di azione per minimizzare la diarrea includono la capacità della fibra di trattenere acqua, aumentare la massa fecale, e migliorare la funzione della barriera intestinale. 

Il consumo di una formula enterale con fibra migliora la consistenza delle feci, aumenta il peso fecale, e il numero di bifidobatteri fecali e SCFA, riduce l’incidenza dei sintomi correlati all’urgenza intestinale

 

Le formule contenenti fibre hanno assunto un ruolo importante, come opzioni alternative, nei bambini con sintomi da scarsa tolleranza come diarrea e/o stipsi. 

La gomma di guar parzialmente idrolizzata (PHGG) è ampiamente utilizzata anche nell’adulto, in condizioni acute o croniche, per correggere sia la diarrea che la stipsi.

 

ALGORITMO DECISIONALE PER LE FORMULE ENTERALI

 

ALIMENTAZIONE CASALINGA E FORMULE A BASE DI ALIMENTI NATURALI

L'utilizzo di frullati per la somministrazione attraverso sonda enterale ha guadagnato popolarità tra i pazienti in nutrizione enterale a domicilio, nonostante la disponibilità di preparati di formule enterali commerciali nutrizionalmente completi. Possono essere utilizzati per supplementazione parziale, o come unica fonte nutrizionale.

Le formule casalinghe vengono preparate frullando diversi alimenti dopo loro cottura, miscelandoli eventualmente anche con formule commerciali o alimenti per l’infanzia. 

La ricerca clinica ha consentito nel corso degli ultimi anni di avere disponibili formule composte da alimenti naturali che consentono di superare i limiti dell’alimentazione “casalinga” nei bambini con PCI. 

Le formule presenti in commercio sono sicure dal punto di vista del rischio di contaminazioni batteriche e complete per quanto riguarda la presenza di macro e micronutrienti. Hanno inoltre il vantaggio di avere composizione riproducibile, di avere viscosità ridotta e costante, e di essere facilmente somministrabili anche attraverso sonde di piccolo calibro.
Le formule a base di prodotti naturali hanno assunto un ruolo importante, come opzioni alternative, nei bambini con sintomi da scarsa tolleranza come diarrea e/o stipsi.

 

INTEGRATORI MODULARI

Sono prodotti modulari quelli che hanno un singolo nutriente e sono disponibili per l'uso in aggiunta alle formule enterali selezionate. I supplementi di proteine sono la più comune componente modulare. Esistono prodotti modulari anche per i carboidrati, oli MCT (trigliceridi a catena media), aminoacidi (ad esempio, glutamina, arginina), e fibra solubile. Questi prodotti sono comunemente usati per arricchire il pasto del paziente

Tabella 3. Tipologie di integratori modulari

Categoria

Caratteristiche

Proteine complete

Sono concentrati di proteine derivati da:

  • albume d'uovo
  • proteine ​​di soia
  • proteine ​​del latte (caseina o varie frazioni del siero di latte). 

Questi prodotti sono considerati di buona qualità e con proteine ​​complete perché forniscono una quantità sufficiente di tutti i 9 aminoacidi essenziali.

Collagene base

Sono concentrati di proteine ​​derivate da collagene idrolizzato, con alcuni che sono combinazioni di collagene e di altre ​​come caseina. Il collagene è naturalmente privo di triptofano, pertanto, alcuni prodotti a base di collagene, sono integrati con triptofano per migliorare il profilo degli aminoacidi.

Dose di aminoacidi

Sono prodotti proteici modulari che forniscono abbondanti dosi di 1 o più aminoacidi non essenziali, tipicamente arginina, glutamina, e talvolta cisteina o dei suoi derivati. 

Questi prodotti sono forniti come fonte di 1 o più aminoacidi che sono diventati essenziali a causa di un processo patologico o stress fisiologico.

Proteine integrate con aminoacidi specifici

Questi prodotti contengono proteine di materie prime come il bianco d'uovo, proteine della soia, proteine del latte, o collagene con una dose aggiuntiva di 1 o più aminoacidi non essenziali al fine di soddisfare le esigenze di proteine sintetiche e fornire una notevole quantità di almeno un aminoacido essenziale.

 

Gli integratori modulari devono essere utilizzati in condizioni cliniche particolari e non sostituiscono le formule enterali.

 

TAKE HOME MESSAGE PER IL PEDIATRA

Le formule polimeriche e normocaloriche possono rappresentare la prima scelta nell’avvio di un programma di nutrizione enterale nel bambino con PCI. 

Hanno assunto un ruolo importante, come opzioni alternative, le formule semielementari a base di sieroproteine di latte nei bambini con importante MRGE e le formule a base di prodotti naturali e/o fibre in bambini con sintomi da scarsa tolleranza come diarrea e/o stipsi.

Gli integratori modulari devono essere utilizzati in condizioni cliniche particolari e non sostituiscono le formule per enterale.

 

LETTURE CONSIGLIATE

  1. Romano C, van Wynckel M, Hulst J, Broekaert I, Bronsky J, Dall’Oglio L, et al. European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and nutrition guidelines for the evaluation and treatment of gastrointestinal and nutritional complications in children with neurological impairment. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017; 65: 242–64. 
  2. Sullivan PB. Nutrition and growth in children with cerebral palsy: setting the scene. Eur J Clin Nutr. 2013; 67(Suppl 2): 3–4. 
  3. Oskoui M, Coutinho F, Dykeman J, Jetté N, Pringsheim T. An update on the prevalence of cerebral palsy: a systematic review and meta-analysis. Dev Med Child Neurol. 2013; 55: 509–19. 
  4. Costeloe KL, Hennessy EM, Haider S, Stacey F, Marlow N, Draper ES. Short term outcomes after extreme preterm birth in England: comparison of two birth cohorts in 1995 and 2006 (the EPICure studies). BMJ. 2012; 345: e7976. 
  5. Fung EB, Samson-Fang L, Stallings VA, Conaway M, Liptak G, Henderson RC, et al. Feeding dysfunction is associated with poor growth and health status in children with cerebral palsy. J Am Diet Assoc. 2002; 102: 3–73.
  6. Huysentruyt K, Geeraert F, Allemon H, Prinzie P, Roelants M, Ortibus E, et al. Nutritional red flags in children with cerebral palsy. Clin Nutr. 2019. https:// doi.org/10.1016/j.clnu.2019.02.040.