I problemi gastrointestinali (GI) sono presenti in oltre il 90% dei bambini con handicap neuromotorio.

Il Professor Romano - gastroenterologo pediatra dell’Università di Messina -, fornisce raccomandazioni sulla valutazione precoce e la terapia dei problemi gastrointestinali tipici della PCI.
Le alterazioni del tono muscolare, l’immobilità, le deformità scheletriche e l’utilizzo di specifici farmaci contribuiscono ad accentuare i sintomi gastrointestinali tipici della PCI, tra i quali la stipsi è uno più frequenti.

Indice

• Introduzione
• Quando sospettare la stipsi?
• Raccomandazioni diagnostiche 
• Quale approccio terapeutico adottare? 
• Raccomandazioni terapeutiche 
• La stipsi refrattaria
• Conclusioni
• Algoritmo diagnostico-terapeutico
• Bibliografia
   

Introduzione

I problemi gastrointestinali (GI) sono presenti in oltre il 90% dei bambini con handicap neuromotorio (1). Le lesioni a carico del Sistema Nervoso Centrale (SNC) possono determinare una alterazione della modulazione neuronale a livello del Sistema Nervoso Enterico (SNE) che si traduce in varie forme di dismotilità del tratto GI. 

Le alterazioni del tono muscolare (ipotonia e spasticità), l’immobilità, le deformità scheletriche (scoliosi), l’utilizzo di farmaci anticolinergici ed antiepilettici contribuiscono a un'accentuazione della frequenza e dell’intensità dei sintomi o delle patologie GI. 

La paralisi cerebrale infantile (PCI) rappresenta la condizione neurologica con maggiore rischio di condizioni associate a dismotilità GI (2). La disfagia orofaringea, la malattia da reflusso gastroesofageo (GER), il ritardato svuotamento gastrico, la gastroparesi e la stipsi possono essere considerate le condizioni cliniche più’ frequenti in questo gruppo di pazienti. 

La prevalenza della stipsi nel bambino con handicap neurologico varia dal 26% al 74% a seconda del grado di disabilità intellettiva e motoria (1, 3) e con una frequenza elevata può essere inquadrata nell’ambito di una stipsi “refrattaria” per scarsa risposta alla terapia farmacologica. 

PREVALENZA STIPSI NELLA PCI         26%-74% 

L’impatto fecale associato ad incontinenza rappresenta la complicanza più’ frequente della stipsi “refrattaria”. 

 

Quando sospettare la stipsi?

È necessario identificare precocemente la stipsi nei bambini con handicap neuromotorio in quanto i genitori o caregiver possono sottovalutare il problema ritenendo più’ importante il vomito, i sintomi da reflusso gastroesofageo (GER) o le difficoltà ad alimentarsi (4). Nella diagnosi possono essere utilizzati criteri clinici quali la presenza di 2 o meno defecazioni alla settimana, il riscontro di dolore addominale o addome teso e la presenza di masse fecali palpabili all’esame dell’addome (5). 

Criteri di identificazione della stipsi

CLINICI	STRUMENTALI (ev.)
Defecazioni ≤ 2/settimana  Dolore addominale o addome teso Masse fecali palpabili all’esame dell’addome	Rx diretta dell’addome Ecografia addominale Studio tempi di transito nel colon

 

Dal punto di vista strumentale è utile ridurre al massimo il numero di esami da eseguire. In taluni casi può essere utile un Rx diretta dell’addome per verificare la presenza di eventuali livelli idroaerei e il grado di ingombro fecale a livello colico e rettale (6). 

Non è necessario l’esame digitale rettale mentre, in mani esperte, può essere eseguita una ecografia addome che valuta il diametro laterale del retto. Quando questo dovesse risultare aumentato e > 3 cm, potrebbe essere espressione di stipsi rettale. Uno studio dei tempi di transito colonico con markers radiopachi è limitato ai pazienti con forme refrattarie allo scopo di verificare la presenza di significativo ritardo a livello del colon rettosigmoideo, espressione prevalente del danno neuromuscolare presente in questo gruppo di pazienti (7).  

 

RACCOMANDAZIONI DIAGNOSTICHE

• Adeguata anamnesi considerando che la stipsi rappresenta una condizione clinica presente nella quasi totalità dei pazienti

• Non eseguire molte indagini strumentali, ma porre una diagnosi clinica e attraverso un adeguato esame obiettivo

• Evitare il ritardo di diagnosi, condizione frequente in questo gruppo di pazienti (in media intorno ai 16 mesi).  

 

Quale approccio terapeutico adottare?

Nei bambini con paralisi cerebrale infantile il trattamento della stipsi deve essere conforme a quello utilizzato nei bambini senza disabilità (8). L’approccio terapeutico iniziale prevede il disimpatto fecale, mediante l’utilizzo di clisteri rettali per 3 giorni consecutivi (citrato di sodio o fosfato acido di sodio) associati ad agenti osmotici ad alta dose (polietilenglicole, macrogol 1,5 g/kg/die) - sino a quando non si avranno evacuazioni di feci chiare e liquide -, quindi si passerà alla dose di mantenimento a dosaggi più bassi (0,8g/kg/die) (9). 

È stato evidenziato che il 50% dei bambini con handicap neurologico a causa di un uso cronico di lassativi presenta una scarsa risposta alla terapia (9). Inoltre, l'utilizzo di polietilenglicole deve essere suggerito con cautela (ad esempio, con dosi più basse) soprattutto in quei bambini con severa disabilità e ad alto rischio di aspirazione (10). 

L'aumento dell'assunzione di fibre e liquidi può essere considerata una strategia aggiuntiva, anche se questo obiettivo si raggiunge più facilmente quando viene avviata una nutrizione artificiale (spesso tramite gastrostomia) con l’utilizzo delle formule enterali in commercio addizionate con fibre solubili. La concentrazione adeguata in media di fibre, solubili ed insolubili, dovrebbe essere compresa tra 10,1 e 15 gr/l (11). 

Tra le fibre solubili più utilizzate nelle formule enterali quelle a base di frutto-oligosaccaridi (FOS), galattoligosaccaridi (GOS), oppure quelle ricavate dai semi della gomma di Guar (PHGG).   Non vi sono esperienze riguardo l’utilizzo di senna, bisacodile, prucalopride e sodio picosolfato che in teoria sono sconsigliati in questo gruppo di pazienti. 

 

RACCOMANDAZIONI TERAPEUTICHE

• Eseguire il nursing con clisteri evacuativi se presente impatto fecale rettale

• Utilizzare il Macrogol a dosaggi adeguati e prevalentemente attraverso la gastrostomia

• Possono essere utili formule per nutrizione enterale addizionate con fibre.

 

La stipsi “refrattaria”

Nei casi refrattari alla terapia medica, un’efficace opzione di trattamento è rappresentata dai clisteri anterogradi del colon (antegrade continence enema – ACE) (12). Tale procedura (procedura di Maloni), effettuata in genere in laparoscopia o con metodiche di radiologia interventistica, consiste nell’abboccare alla cute l’appendice (appendicostomia) o un tratto dell’ileo terminale, qualora non fosse più presente l’appendice. Attraverso tale stomia potranno essere praticate irrigazioni anterograde del colon (mediante cateteri dedicati) per svuotare l’intestino.

Studi finora effettuati hanno dimostrato che si tratta di una procedura sicura, reversibile e che migliora la qualità di vita dei pazienti, per quanto non esistono studi a lungo termine effettuati su pazienti con disabilità neurologica (12).

Conclusioni

La stipsi nel bambino con PCI è tra le condizioni cliniche più importanti. I ritardi sia nella diagnosi sia nell’avvio della terapia farmacologica sono frequenti. Una stipsi non trattata o complicata interferisce ulteriormente sulla qualità di vita dei bambini e dei loro caregivers.  

Algoritmo diagnostico-terapeutico

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Bibliografia

1. Veugelers R, Benninga MA, Calis EA, Willemsen SP, Evenhuis H, Tibboel D, Penning C. Prevalence and clinical presentation of constipation in children with severe generalized cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2010; 52(9): e 216-21.
2. Romano C, van Wynckel M, Hulst J, Broekaert I, Bronsky J, Dall'Oglio L, Mis NF, Hojsak I, Orel R, Papadopoulou A, Schaeppi M, Thapar N, Wilschanski M, Sullivan P, Gottrand FEuropean Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Guidelines for the Evaluation and Treatment of Gastrointestinal and Nutritional Complications in Children With Neurological Impairment. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017 Aug;65(2):242-264.
3. Park ES, Park CI, Cho SR, et al. Colonic transit time and constipation in children with spastic cerebral palsy. Arch Phys Med Rehabil 2004; 85:453–6.
4. Elawad MA, Sullivan PB. Management of constipation in children with disabilities. Dev Med Child Neurol 2001; 43:829–32.
5. Borowitz SM, Sutphen JL Recurrent vomiting and persistent gastroesophageal reflux caused by unrecognized constipation. Clin Pediatr (Phila). 2004 Jun;43(5):461-6.
6. Sullivan, P. B Gastrointestinal disorders in children with neurodevelopmental disabilities. Developmental Disabilities. Research Reviews 2008; 14(2), 128–136.
7. Bromley D. Abdominal massage in the management of chronic constipation for children with disability. Community Pract. 2014 Dec;87(12):25-9.
8. Tabbers MM, DiLorenzo C, Berger MY, Faure C, Langendam MW, Nurko S, Staiano A, Vandenplas Y, Benninga MA Evaluation and treatment of functional constipation in infants and children: evidence-based recommendations from ESPGHAN and NASPGHAN., European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition., North American Society for Pediatric Gastroenterology. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2014 Feb; 58(2):258-74.
9. Valeria Dipasquale, Frederic Gottrand, Peter B. Sullivan and Claudio Romano. Top-ten tips for managing nutritional issues and gastrointestinal symptoms in children with neurological impairment. Ital J Pediatr. 2020; 46: 35.
10. Pashankar DS, Bishop WP Efficacy and optimal dose of daily polyethylene glycol 3350 for treatment of constipation and encopresis in children. J Pediatr 20.
11. Rodriguez L., Flores A., Gilchrist B. F. & Goldstein A. M Laparoscopic-assisted percutaneous endoscopic cecostomy in children with defecation disorders (with video).. Gastrointestinal Endoscopy 2011; 73(1), 98–102.
12. King SK, Sutcliffe JR, Southwell BR, et al The antegrade continence enema successfully treats idiopathic slow-transit constipation. J Pediatr Surg 2005; 40:1935–40.