Un caso pediatrico complesso d’intolleranza alla NE - Caso Clinico

L’uso di una formula a base di sieroproteine di latte si è dimostrato efficace in una bambina con PC e persistenti problemi gastro-intestinali.

Il seguente caso clinico, tratto da un caso reale descritto dalla nutrizionista inglese Elaine Measly, riguarda un bambino di 5 anni e mezzo con gravi handicap neurologici e patologie gastro-intestinali. 

In molti bambini con paralisi cerebrale (PC) si deve ricorrere alla nutrizione enterale (NE) per garantire loro gli adeguati apporti nutrizionali necessari per la crescita e lo sviluppo. Questi pazienti corrono, infatti, un alto rischio di aspirazione, se nutriti per via orale, a causa della frequente manifestazione di disfagia e/o reflusso gastro-esofageo. 1

In questo caso - complicato dalla copresenza di malattia di Hirschsprung, caratterizzata da assenza totale di cellule gangliari nella zone dell’intestino crasso colpite che porta a perdita della peristalsi intestinale2 e da altre problematiche cliniche e familiari, sono stati necessari 5 anni di ricoveri e cambi di alimentazione prima di trovare la supplementazione nutrizionale e la formula enterale in grado di garantire al bambino gli apporti energetico-proteici necessari per la giusta crescita e una buona tollerabilità della NE. Scopriamo insieme i dettagli del caso.
 

Measly Elaine
Dietista – Whittington Health, UK

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Indice 

  • Presentazione del caso 
  • Valutazione dello stato nutrizionale
  • Trattamento nutrizionale iniziale
  • Razionale per il cambio della formula
  • Trattamento nutrizionale finale 
  • Variazione dello stato nutrizionale
  • Conclusioni e outcome raggiunti
  • Bibliografia

Presentazione del caso 

Il paziente A. è un bambino di 5 anni e mezzo che fin dalla nascita è stato sottoposto ad interventi chirurgici, aggiustamenti nutrizionali della formula enterale e trattamenti farmacologici (tab. 1) per continui e persistenti disturbi gastro-intestinali. Il quadro clinico di A. è molto complesso, presenta:

  • Idrocefalo secondario a mutazione L1CAM (cromosoma X) che ha richiesto inserimento di shunt ventricolo-peritoneale a pochi mesi dalla nascita.
  • Handicap neuromotori gravi conseguenti a PCI (costretto su sedia a rotelle).
  • Malattia di Hirschsprung (o megacolon congenito agangliare) che ha richiesto colostomia in età neonatale, interrotta dopo un anno. 2
  • Laparotomia a 2 anni in seguito a ostruzione intestinale.
  • Nutrito i primi 5 anni tramite sondino naso-gastrico, e poi tramite gastrostomia.
  • Infezioni urinarie ricorrenti (profilassi con antibatterico).
  • Acuità visiva scarsa.
  • Evacuazione persistente di feci non formate.
  • Piede equino bilaterale.

Tabella 1. Terapie farmacologiche di A.

Lattulosio

5 ml 1 volta/die

Trimetoprim 

5 ml la sera

Sodio Alginato + Sodio Bicarbonato

Ai pasti

Ranitidina

4 ml 3 volte/die

Domperidone

1,4 ml 3 volte/die

Valutazione dello stato nutrizionale

Misure di riferimento rilevate a scuola (gennaio 2010): 

  • Peso corporeo: 22,6 Kg (91° percentile*)
  • Lunghezza da supino: 122.3 cm (98° percentile*). Non sono disponibili misurazioni precedenti.
  • BMI: misurazione non raccomandata in caso di bambini con disabilità neuromotorie. 3

*Tabelle dei percentili della Child Growth Foundation

Utilizzando l’età e il peso di riferimento più recente, sono stati calcolati i fabbisogni nutrizionali di A. utilizzando le raccomandazioni del Great Ormond Street Hospital’s (GOSH)4 in caso di bambini sani e con patologie (tab. 2). Non esiste un consenso internazionale sui fabbisogni energetici dei bambini con PC, ma si considera che i pazienti costretti in sedia a rotelle necessitino del 75% (a volte anche percentuali inferiori)delle calorie richieste in media (EAR -Estimated Average Requirement) da un soggetto sano.3

Tabella 2. Apporti nutrizionali raccomandati per la paziente A.

Tipo 

GOSH (EAR)

Paziente A.

Apporto energetico

90 kcal/kg/die (1715 Kcal/ die)

1286 Kcal/die

Apporto proteico

1.1 g/kg/die (19,7 g/day)

24,9 g /day

Apporto di liquidi

1.565 ml/die

1.565 ml/die

Apporto di fibre

Linee guida US5

10-15 g/die

OBIETTIVI DELL’INTERVENTO NUTRIZIONALE: fornire tutti gli adeguati fabbisogni di macro e micronutrienti e assicurare la corretta idratazione al paziente tramite nutrizione enterale, in modo da garantire crescita e sviluppo ottimali normalizzando la funzionalità intestinale. 

Trattamento nutrizionale iniziale

Al momento della prima visita (febbraio 2010), il bambino prendeva 1000 ml/die di formula enterale contenente peptidi, nutrizionalmente completa e normocalorica, che gli forniva 1000 kcal/die (44 kcal/kg/day), 28 g di proteine al giorno e nessun supplemento di fibre. Questi apporti energetici, anche se inferiori a quelli stimati secondo GOSH, hanno portato finora ad un buon aumento del peso corporeo, indicando che il dispendio energetico giornaliero di A. è veramente basso. Va, però, considerato che A. riceveva ulteriori 500 ml di acqua durante la notte tramite pompa per l’alimentazione e che da 3 anni manifesta evacuazioni frequenti (5-6 volte al giorno) con feci poco formate.

Razionale per il cambio della formula

Al secondo controllo (marzo 2010), viene registrata una diminuzione del peso corporeo (-1,2 Kg) ad indicare un insufficiente apporto energetico nel volume di formula utilizzato, senza comparsa di miglioramenti dei problemi intestinali, anzi negli ultimi 5 mesi A. ha iniziato a soffrire di stipsi.

Nonostante un’integrazione calorica nella formula (+270 Kcal/die) ed aumento del dosaggio di lattulosio (10ml 2 volte al giorno) nei successivi 5 mesi il peso corporeo continua a calare e ad agosto 2010 il bambino pesa 20,6 kg e manifesta sintomi da intolleranza all’aumentato volume totale di fluidi. 

L’apporto calorico giornaliero viene aumentato a 1405 Kcal/die. Per scoprire le cause della stipsi viene eseguita una radiografia addominale che evidenzia presenza di fecalomi in seguito a mancata peristalsi, per cui viene aumentato ulteriormente il lattulosio a 15 ml 2 volte/die con un apporto totale di fluidi di 1520 ml/die.

Al controllo di settembre il bambino pesa 21,1 Kg (50° percentile) indicando una ripresa della crescita ponderale (+0,5 kg), ma la mamma riferisce sintomi da intolleranza alla formula, viene quindi presa in considerazione la possibilità di cambiare il trattamento nutrizionale di A. scegliendo un’altra formula enterale che avesse caratteristiche tali da soddisfare il fabbisogno energetico-proteico del bambino e fornisse anche un buon apporto di fibre per ridurre i disturbi intestinali a fronte di una diminuzione futura dei trattamenti farmacologici. 

Trattamento nutrizionale finale

All’inizio di gennaio 2011 venne cambiata la NE di A., passando a 1000 ml di formula nutrizionalmente completa e ipercalorica (Peptamen® Junior Advance), avente le seguenti caratteristiche:    

  • formula ipercalorica (1,5 Kcal/ml). 
  • 100% sieroproteine idrolisate (46 g/l).
  • 60% lipidi come MCT (trigliceridi a media catena).
  • Fibre 5,4 g/die.

Durante il giorno venivano somministrati500ml di Peptamen® Junior Advance in 3 boli (2 da 150 ml e uno da 200 ml), mentre i restanti 500 ml venivano distribuiti durante la notte (50 ml/h).

Il contenuto di sieroproteine di latte parzialmente idrolisate e lipidi MCT più facilmente digeribili e con una cinetica di assorbimento più veloce rende questa formula indicata in caso di pazienti con disturbi intestinali (per es. malattia di Hirschsprung).6 La presenza, inoltre, di fibre ha dimostrato effetti benefici per la prevenzione sia della diarrea sia della stipsi nei bambini. 7-8 

Variazione dello stato nutrizionale

Fin dal primo giorno dal cambio di formula enterale, Peptamen® Junior Advance è risultato molto ben tollerato dal paziente A. e dopo solo un mese (febbraio 2011) si registrata un aumento di 1,2 Kg del peso corporeo (22,3Kg cioè tra 50° e 75° percentile) senza comparsa di vomito e maggior regolarità delle evacuazioni (1-2 volte al giorno).

Conclusioni e outcome raggiunti

Questo studio clinico dimostra l’efficacia della formula peptidica ipercalorica e pronta per l’uso - Peptamen® Junior Advance -, in grado di fornire in un’unica formulazione l’apporto di energia idoneo e raccomandato dalle linee guida ESPGHAN 2017, 9 per un bambino come A. con quadro clinico complesso per contemporanea presenza di handicap neuromotori e problematiche gastrointestinali.   

OUTCOME RAGGIUNTI

Obiettivo

Outcome

Apporto nutrizionale

La formula concentrata a base di sieroproteine di latte soddisfa tutti i fabbisogni di macro e micronutrienti necessari ad A. in soli 1000 ml di formula 

Crescita

Il paziente A. ha ricominciato a prendere peso e all’ultimo controllo (settembre 2011) pesava 24,4 Kg restando tra il 50° e il 75° percentile.

Problemi intestinali

Grazie alla presenza di fibre sono stati risolti i problemi di diarrea e stipsi con 1-2 evacuazioni al giorno. 

Qualità di vita

Il nuovo regime nutrizionale che non richiede ulteriori supplementazioni è gradito dal paziente e dai familiari, con un miglioramento della loro qualità di vita.

Bibliografia

  1. Sullivan PB, et al. Prevalence and severity of feeding and nutritional problems in children with neurological impairment: Oxford feeding study. Dev Med Child Neurol. 2000; 42(10): 674-680.
  2. Shaw, V. (2007) Surgery in the Gastrointestinal. Tract In. Shaw, V and Lawson, M. eds. (2007) Clinical Paediatric Dietetics 3rd Edition Wiley-Blackwell.
  3. Carter, C. (2009) Enteral feeding in Children with severe cerebral palsy. Castlemead Publications. Herts.
  4. Great Ormond Street Hospital for Children NHS Trust (2009) Nutritional Requirements for Children in Health and Disease. 4th Edition.
  5. Williams CL, Bollella M, Wynder EL. A new recommendation for dietary fiber in childhood. Paediatrics. 1995; 96: 985-8.
  6. Braegger C, et al. Practical approach to paediatric enteral nutrition: a comment by the ESPGHAN committee on nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010 Jul; 51(1):110-22.
  7. Aggett PJ, Agostoni C, Axelsson I, et al. Nondigestible carbohydrates in the diets of infants and young children. A commentary by the ESPGHAN Committee on Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2003 Mar; 36(3): 329-37.
  8. Kien, CL. (2008) Digestible and indigestible carbohydrates. In Koletzko, B. Cooper, P. Garza, C. eds. Children Nutrition – A practical Reference Guide. Basel Karger
  9. Romano C, et al. European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Guidelines for the Evaluation and Treatment of Gastrointestinal and Nutritional Complications in Children With Neurological Impairment. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017 Aug; 65(2): 242-264.